常染色体隐性多囊肾的临床特点表现如下：这是一种遗传性的肾脏疾病，主要发生于婴幼儿，是属于比较少见的疾病。大多数婴幼儿患者预后不佳，出生以后不久就会出现死亡。通常病变的主要部位是在肝脏和肾脏，表现有不同程度肾脏集合管扩张，有肝纤维化和胆管扩张。
一般起病时间越早预后越差，如果6个月前确诊该病的话，大多数患者死亡，存活到学龄期儿童则出现明显的肝脏损害，会出现门静脉高压、肝功能不全以及上消化道出血。另外，还有些患者表现有尿少、肾衰竭，治疗效果并不好。
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