先天性免疫力缺陷一般是指原发性免疫缺陷病，常有发热、呼吸困难等症状。
原发性免疫缺陷病是一组先天或遗传性免疫功能障碍性疾病，主要由不同基因缺陷，使得免疫器官或分子缺陷导致机体出现免疫功能不全。其最常见的症状是反复、严重、持久、难治的感染，可表现为发热、呼吸困难等症状；严重时可出现全身的败血症表现，危及生命。患者还容易发生淋巴系统的肿瘤，如最常见的是B细胞淋巴瘤，可表现为无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、乏力、消瘦、体重减轻；自身免疫病如溶血性贫血、血小板减少性紫癜、系统性血管炎、皮肌炎、免疫复合物性肾炎、系统性红斑狼疮等，并出现各种免疫失调特征性表现如贫血、皮肤出血、面部红斑、关节疼痛肿胀等。同时还可伴有生长发育迟缓或停滞、湿疹和出血倾向等。
先天性巨结肠有什么症状
若是小儿患有先天性巨结肠，其临床症状通常表现为：多数患儿在出生后，胎便排出延迟，出现便秘的症状；其次，还可能出现腹胀、恶心呕吐等症状，此外，体检时可在患儿的左下腹触及粪性的包块等，本病长时间易导致患儿出现生长发育延缓和营养不良等症状。
治疗方法：先天性巨结肠患者主要以手术治疗为主，而非手术治疗的适用人群有所限制，主要适用于全身情况不良的患儿，以及出生不足半年的新生儿。此类治疗方法包括扩肛、甘油栓、或进行盐水灌肠、给予缓泻药物等，促使其进行排便。
而手术治疗，主要有：
1、Swenson手术，即切除患者病变的肠段，对其直肠远端保留前壁2cm和后壁1cm。
2、Duhamel手术，即切除患者病变的结肠，保留其直肠，对远切端进行闭锁。
3、Soave手术，即切除患者病变的结肠，剥除其直肠黏膜。
具体使用哪种手术方式，主要根据患者的具体情况作具体的分析。
诊断检查：患儿进行X线检查，其腹部平片可见充气扩张结肠影显示结肠梗阻，钡剂灌肠造影可见经典的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能较差，若24小时后仍有残钡是巨结肠的有力证据。
患儿可以行直肠测压检查：判断肛管是否有正常松弛反射。
患儿可以进行组织化学检查：对直肠黏膜下固有层进行组化染色，可见乙酰胆碱酯酶强阳性的神经纤维。
患儿还可以做病理组织学检查：病变肠段黏膜下及肌层组织活检见不到神经节细胞。
友情提示：以上内容仅供参考，若提及药品相关信息，均需在专业医生或药师的指导下使用。重症肌无力属于什么免疫缺陷
重症肌无力这种疾病并不是免疫缺陷所导致的，主要是因为免疫功能紊乱所引起的。
患者机体免疫功能紊乱，可以出现异常抗体，比如体内可以出现异常的乙酰胆碱受体抗体，这些抗体会破坏突触后膜上的乙酰胆碱受体，从而影响了神经冲动的传递，这就是重症肌无力的发病机制了，很多患者可以有胸腺的异常增生或者是有胸腺瘤，因为重症肌无力，这种疾病与免疫功能紊乱有关系，所以在治疗方面，通常给患者使用糖皮质激素，可以配合使用其它的免疫调节类药物。
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